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Presa Ralph Lauren Polo Chic Canvas Borse Rosso,disturbi emostatici sono state descritte in

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La sindrome IntroductionNoonan (NS) è caratterizzata da dismorfismi facciali, bassa statura e difetti cardiaci congeniti. Vari disturbi emostatici sono state descritte in pazienti NS, ma non tutti sono stati legati al sanguinamento, che si è presente fino al 65%. Diversi sottogruppi di NS - soprattutto quelli con PTPN11 mutazione Presa Ralph Lauren Polo Chic Canvas Borse Rosso - sono associati con stenosi polmonare. Come è noto che alcuni difetti cardiaci sono inclini a una distruzione sforzo di taglio correlato del fattore di von Willebrand come un'importante componente emostatica, abbiamo voluto sapere, se la stenosi polmonare potrebbe essere responsabile di un tale meccanismo in NS patients.Patients, Metodi e ResultsWe studiato il sistema emostatico in 15 bambini con NS geneticamente provata (14 con PTPN11, una con SOS1 mutazione). La conta piastrinica, parametri di base della coagulazione, fibrinogeno e antitrombina erano normali in tutti i pazienti, nessuno ha avuto una rilevante riduzione delle attività del fattore della coagulazione. Cinque pazienti avevano stenosi della valvola polmonare con pressione sistolica pendenze u0026 nbsp; u0026 gt; u0026 nbsp; 60 u0026 nbsp; mmHg. In tre di loro sono stati rilevati una carenza delle alte multimeri peso molecolare e una capacità di collagene di legame patologico, suggerendo acquisito la sindrome di von Willebrand. Nove dei nostri pazienti ha indicato un rilevante diatesi sanguinamento e si lamentava di Presa Ralph Lauren Polo Chic Canvas Borse Rosso ecchimosi, tre hanno riportato spontanea gum bleeding.In conclusionthe distruzione del fattore di von Willebrand potrebbe spiegare l'emorragia in alcuni dei pazienti NS con stenosi della valvola polmonare. La nostra scoperta è di rilevanza clinica in quanto la maggior parte di questi pazienti richiedono né cateterizzazione cardiaca interventistica o chirurgia a cuore aperto che può essere complicata dalla tendenza emorragica.
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